Каждый год, по инициативе Всемирной организации здравоохранения, 17 апреля отмечается Всемирный день борьбы с гемофилией — редким, но серьезным заболеванием крови.
Гемофилия известна человечеству с древнейших времён. Первые упоминания о ней встречаются ещё в текстах, относящихся к Иудее античного периода.
Сегодня с гемофилией живут около 400 тысяч человек по всему миру — преимущественно мужчины, ведь болезнь передается по наследству и связана с нарушениями в X-хромосоме.
Гемофилия проявляется прежде всего нарушением свёртываемости крови. Даже незначительные травмы могут вызвать длительные и опасные кровотечения. При тяжелой форме заболевания кровоизлияния возникают спонтанно — в суставы, мышцы, внутренние органы, что грозит инвалидностью и требует постоянного медицинского контроля.
Согласно современной классификации, различают три типа гемофилии:
- Гемофилия A — дефицит фактора VIII,
- Гемофилия B — дефицит фактора IX,
- Гемофилия C (болезнь Виллебранда) — международной номенклатурой выделена как отдельное заболевание.
Какова ситуация в Беларуси?
Частота гемофилии в Республике Беларусь соответствует среднеевропейскому уровню. Сегодня пациенты с гемофилией A и B в Беларуси обеспечены препаратами коагуляционных факторов для самостоятельного применения. При этом пациенты со средней тяжестью заболевания получают терапию при необходимости — в моменты обострений. Кроме того, на базе Минского научно-практического центра хирургии, трансплантологии и гематологии действует Республиканский кабинет гемостазиопатий.
Благодаря достижениям медицины гемофилия больше не воспринимается как приговор. Основной метод лечения — заместительная терапия, основанная на введении концентратов факторов VIII и IX. Препараты могут быть как плазменного, так и рекомбинантного происхождения.
Сегодня человек с гемофилией при правильном лечении может жить полноценно, активно участвовать в жизни общества, учиться, работать, строить семью — и быть ничем не ограниченным в своих возможностях.
Список использованной литературы:
- Андреев, Ю. Н. Многоликая гемофилия / Ю. Н. Андреев. – М. : Ньюдиамед, 2006. – 215 с.
- Захарова, Л. Индукция иммунной толерантности: обмен опытом Белорусских и Европейских экспертов / Л. Захарова // Медицинский вестник. – 2025. – № 5. – С. 16–17.
- Правовые акты Министерства здравоохранения Республики Беларусь, регламентирующие оказание медицинской помощи пациентам с гемофилией в РБ / Белорус. ассоц. больных гемофилией ; сост. Д. Г. Цвирко. – Минск : [б. и.], Б. г. – 49 с.
- Республиканский регистр пациентов с коагулопатиями — информационный ресурс в организации помощи пациентам с гемофилией / Е. Н. Кабаева, Э. В. Дашкевич, О. В. Красько [и др.] // Организационные технологии на службе здоровья : материалы Респ. науч.-практ. конф. с междунар. участием, посвящ. 30-летию РНПЦ МТ, Минск, 7 окт. 2022 г. – [Опубл. в журн.] Вопросы организации и информатизации здравоохранения. – 2022. – Прил. – С. 306–311.